Manejo clínico del Pénfigo Vulgar, revisión bibliográfica

El pénfigo es una enfermedad autoinmune e intraepitelial poco frecuente y potencialmente grave. Esta enfermedad puede presentarse entre la cuarta y la sexta década de vida, inclinándose en su gran mayoría por el sexo femenino. Además, el pénfigo puede manifestarse bajo seis formas diferentes. En la mayoría de los casos, la cavidad oral es el primer lugar donde se manifiesta, la aparición se desarrolla con múltiples ulceraciones con la posterior formación de ampollas que acaban rompiéndose. Es importante resaltar el valor del diagnóstico histopatológico, así como la realización de un tratamiento precoz en estos pacientes; antes de la aparición de los corticosteroides sistémicos el pronóstico del pénfigo era casi fatal; sin embargo, la utilización continuada de los mismos producía bastantes efectos secundarios, lo que llevó al estudio de un tratamiento ayudante como el rituximab. Actualmente aquellos pacientes con un diagnóstico y un tratamiento temprano presentan un buen pronóstico y una mejor evolución. 

Autores: Dra. Esther Gala Penagos, Dr. Fernández Cáliz, Dra. Martínez-Rodríguez y Dr. Martínez-González, Dra. Barona Dorado, C.

Concepto 

El pénfigo es una enfermedad autoinmune y de incidencia rara (1,2). Fue Wichman en 1791 (3) el primero en hacer referencia al término “pénfigo” describiéndolo como una enfermedad crónica que puede manifestarse bajo seis formas clínicas: pénfigo vulgar, pénfigo vegetante, pénfigo inmunoglobulina A, pénfigo foliáceo, pénfigo eritematoso y pénfigo paraneoplástico. Los tres primeros pueden manifestarse con lesiones orales (4). Los signos clínicos característicos de esta enfermedad son las erosiones y las úlceras, pero en ciertas ocasiones se pueden observar que dichos signos van acompañados de gingivitis descamativa y erosiva, sialorrea, halitosis y formación de costras pardas o negruzas (5). Este caso clínico sirve para evaluar cómo los implantes provisionales sirven para mantener la estética y función de la prótesis temporal, permitiendo la carga de los mismos para obtener una máxima comodidad y satisfacción del paciente. 

Epidemiología 

El pénfigo vulgar es la variante más común estimando su incidencia en 0,1% a 0,5% de los casos por 100.000 personas por año. La edad de desarrollo de esta enfermedad varía; siendo excepcional durante la infancia (2,4,6,7) y se encuentra con mayor frecuencia entre la cuarta y la sexta década de vida, con una leve predilección por el sexo femenino (4,7,8,9). Antiguamente, era una condición potencialmente mortal (10), pero actualmente, en Europa Central, se ha estimado su incidencia en alrededor de dos nuevos pacientes por millón de habitantes por año. Esto se estima principalmente para las dos variantes de pénfigo más frecuentes e investigadas: el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (FP) (11). 

Etiopatogenia 

Según su edad de aparición, el pénfigo se clasifica como congénito o adquirido. Los adquiridos están subclasificados en agentes infecciosos (como virus de Epstein- Barr, virus del herpes simple o el citomegalovirus), inflamatorios, secundarios a físicos (traumatismos, estrés, radiación ionizante, consumo de cocaína), autoinmunes (6) y la medicación (por ejemplo, hormonas, vacunas, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) (1,2,4,6,9). 

Sin embargo, la participación de factores genéticos parece ser indicativo para el desarrollo de la enfermedad, así como la presencia de factores endógenos, tales como moléculas inmunológicas, que son necesarias para el desarrollo del mismo. Por ello, la etiopatogenia del pénfigo vulgar aún no se comprende completamente; sin embargo, se acaba afirmando su naturaleza autoinmune (2). 

Histopatología 

Se produce por la ruptura de las uniones intercelulares, las cuales están mediadas por anticuerpos IgG, que actúan contra la desmogleina-3 (DSG) y afectan la estructura de los desmosomas (6). Estos anticuerpos (IgG) van dirigidos contra DSG, por lo tanto, los pacientes con pénfigo vulgar mucocutáneo tienen anticuerpos dirigidos contra DSG-1 y DSG-3, mientras que los pacientes con pénfigo vulgar limitados a la mucosa tienen anticuerpos dirigidos hacia DSG-3 solamente (2,7,9,11-15). Esto altera las propiedades de las moléculas celulares de adhesión, produciendo ampollas intraepiteliales entre los epiteliocitos de Malpighi. Este fenómeno se denomina acantólisis de los queratinocitos suprabasilares (9). La pérdida de inserción post-glucoproteínica intracelular hace que se creen brechas, a través de las cuales hay líquido en de la dermis, y formación de cavidad, que conduce a fisuras intraepidérmicas, vesículas y ampollas de pénfigo (3). 

Cuadro clínico 

Los primeros signos de la enfermedad se observan en la cavidad oral frecuentemente en la encía, la lengua, la mucosa bucal y el paladar (3,4, 6-9,16), también pueden verse afectadas las mucosas nasales y conjuntivales (2,6). Además de la afectación de la piel, también pueden verse lesiones en el esófago y los genitales. Pero la aparición en el esófago es poco frecuente y los síntomas principales son disfagia y odinofagia, los cuales pueden darse en ocasiones con un ligero sangrado. La mayoría de los pacientes con lesiones en el esófago son mujeres de mediana edad (2). 

Debido a que las lesiones se reflejan en sus inicios en la cavidad oral, el odontólogo juega un papel clave para el diagnóstico del pénfigo, ya que el 80% de los casos se producen en la cavidad oral antes del inicio de las lesiones cutáneas (2,4). Alrededor del 75% de los pacientes con pénfigo también pueden desarrollar simples erupciones a erosiones, vesículas, ampollas de aspecto normal o eritematoso o úlceras (4,7). El pénfigo 

cursa con la descamación de la encía, pudiendo ser la única característica clínica del pénfigo vulgar; sin embargo, cuando existe la aparición de ampollas intraorales de pared delgada en piel y/o mucosas sanas, éstas a menudo se rompen fácilmente, dejando erosiones hemorrágicas y dolorosas con una inflamación mínima (2-4, 6,7,9). Este desprendimiento epidérmico es causado por una presión en la piel y es característico, pero no es un signo patognomónico denominado Signo de Nikolsky (3,4,6,7,9). Cuando se produce un aumento periférico del tamaño de la ampolla al presionarla verticalmente se le denomina signo de Asboe Hansen y es otra posible manifestación (6). 

El transcurso de esta enfermedad se basa en una evolución progresiva que se acompaña de un aumento del catabolismo corporal con pérdida de líquidos y proteínas corporales e infecciones virales y bacterianas secundarias que pueden conducir a sepsis e insuficiencia cardíaca, causando, por tanto, la gravedad de la enfermedad. Generalmente, los pacientes con pénfigo presentan un deterioro significativo de la condición general secundaria a una extensa afectación cutánea/mucosa, dificultad en los líquidos y la ingesta de alimentos, y pérdidas de proteínas y electrolitos. Las complicaciones infecciosas locales y sistémicas son comunes debido a la pérdida de integridad de la piel y los efectos inmunosupresores de los fármacos utilizados en su tratamiento (6). Existe la posibilidad de la sensibilización al MI (metillisotiazolinona), que puede activarse en la cavidad oral por contacto con un enjuague bucal, llamándose en este caso “pénfigo de contacto”. Se ha sugerido que algunos alérgenos de contacto pueden inducir una acantólisis superficial directa (17). 

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También puede consultar el número 52 de DM El Dentista Moderno